Assistência de enfermagem ao paciente com Mucopolissacaridose

Abstract

A Mucopolissacaridose (MPS), é uma doença metabólica hereditária causada por Erros Inatos do Metabolismo (EIM) inserida no grupo das Doenças de Depósito Lisossomal (DDL) que resulta da falha de produção das enzimas catalisadoras dos Glicosaminoglicanos (Gags). Essa condição provoca o depósito e acúmulo intralisossomal da substância não digerida resultando no aumento de tecidos e órgãos, levando ao comprometimento orgânico multissistêmico e uma sobrevida curta, caso não seja precocemente diagnosticada e tratada. Trata-se de um estudo qualitativo, do tipo Relato de Experiência sobre a assistência de enfermagem ao paciente com Mucopolissacaridoses, a partir da utilização de um protocolo assistencial, desenvolvido pelas autoras, que já vem sendo utilizado no Hospital onde as mesmas atuam.